vitalwiki

Acrocheratodermia puntata con pigmentazione simile alle efelidi

ORPHA:99710· ICD-10 L85.8· Punctate acrokeratoderma freckle-like pigmentation

Definizione

Si tratta di una malattia rara dell'epidermide, caratterizzata da acrocheratoderma punteggiato associato ad anomalie della pigmentazione. I pazienti presentano papule cheratosiche dello stesso colore della cute, localizzate sulle mani e sui piedi, e una marcata ipercheratosi sul palmo delle mani e sulla pianta dei piedi. I pazienti possono presentare anche una pigmentazione simile a lentiggini sulla superficie dorsale delle mani e dei piedi. L'esame istologico non evidenzia alcuna frammentazione del tessuto elastico del derma. Non sono stati descritti nuovi casi dopo il 1993.

Prevalenza
<1 / 1 000 000
Età di esordio
Childhood