Lungenagenesie
ORPHA:984· ICD-10 Q33.3· Pulmonary agenesis
Definition
Eine seltene, nicht-syndromale Fehlbildung der Atemwege oder des Mediastinums, die durch ein einseitiges vollständiges Fehlen von Lungengewebe, Bronchien und Lungengefäßen gekennzeichnet ist. Sie kann isoliert oder in Verbindung mit kongenitalen Fehlbildungen auftreten, am häufigsten mit Herzanomalien. Das Erscheinungsbild ist sehr variabel und umfasst eine Verengung der Atemwege, Stridor, Atemnot, rezidivierende Atemwegsinfektionen und pulmonale Hypertension.