Agenesia polmonare

Definizione

È una malformazione rara non sindromica delle vie respiratorie o del mediastino, caratterizzata dall'agenesia monolaterale completa del tessuto polmonare, dei bronchi e dei vasi polmonari. Può essere isolata o associarsi a malformazioni congenite, soprattutto cardiopatie. Il quadro clinico è molto variabile e comprende il restringimento delle vie aeree, lo stridore, il distress respiratorio, le infezioni ricorrenti delle vie aeree e l'ipertensione polmonare.