Agenesia pulmonar
ORPHA:984· ICD-10 Q33.3· Pulmonary agenesis
Definición
Es una malformación mediastínica o respiratoria no sindrómica, poco frecuente, caracterizada por la ausencia unilateral total de tejido pulmonar, bronquios y vasos pulmonares. La enfermedad puede presentarse de forma aislada o asociada a malformaciones congénitas, más frecuentemente a anomalías cardíacas. La presentación es altamente variable e incluye estrechamiento de las vías respiratorias, estridor, insuficiencia respiratoria, infecciones recurrentes del tracto respiratorio e hipertensión pulmonar.