Ektodermale Dysplasie
ORPHA:79373· Ectodermal dysplasia syndrome
Definition
Der Terminus 'Ektodermale Dysplasie' definiert eine heterogene Gruppe erblicher Krankheiten der Haut und ihrer Anhänge mit gestörter Entwicklung von 2 oder mehr Derivaten des Ektoderms: Haare, Zähne, Nägel, Schweißdrüsen, Talgdrüsen, Brustdrüsen, Wimperndrüsen. Das Spektrum der klinischen Ausprägung ist weit und kann Symptome anderer ektodermaler, mesodermaler und endodermaler Strukturen einschließen.
- Prävalenz
- 6-9 / 10 000
- Erkrankungsalter
- Infancy, Neonatal