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Sindrome da displasia ectodermica

ORPHA:79373· Ectodermal dysplasia syndrome

Definizione

Il termine "displasia ectodermica" definisce un gruppo eterogeneo di malattie ereditarie della cute e delle sue appendici, caratterizzato dallo sviluppo anomalo di due o più derivati ectodermici, compresi i capelli, i denti, le unghie, le ghiandole sudoripare e le loro strutture modificate (ghiandole ceruminose, mammarie e ciliari). Lo spettro dei segni clinici è ampio e può comprendere altri segni a carico di altre strutture ectodermiche, mesodermiche ed endodermiche.

Prevalenza
6-9 / 10 000
Età di esordio
Infancy, Neonatal