Síndrome de displasia ectodérmica

Definición

El término ''displasia ectodérmica'' define un grupo heterogéneo de enfermedades hereditarias de la piel y sus anejos, que se caracteriza por defectos en el desarrollo de dos o más derivados ectodérmicos, que incluyen el cabello, los dientes, las uñas, las glándulas sudoríparas y sus estructuras modificadas (es decir, las glándulas ceruminosas, mamarias y ciliares). El espectro de manifestaciones clínicas es amplio y puede incluir manifestaciones adicionales de otras estructuras ectodérmicas, mesodérmicas y endodérmicas.