Hypermelanose, nävoide, streifen- und wirbelförmige

Definition

Eine seltene Hyperpigmentierung der Haut, die sich im Säuglingsalter oder in der frühen Kindheit manifestiert. Sie ist gekennzeichnet durch eine bilaterale, diffuse (gelegentlich lokalisierte), netzartige (Wirbel und Streifen) makuläre Hyperpigmentierung, die den Blaschko-Linien folgt und typischerweise den Rumpf, die Gliedmaßen, den Kopf und den Nacken (jedoch ohne Handflächen, Fußsohlen und Schleimhäute) betrifft, ohne dass eine Entzündung, Blasenbildung oder Atrophie vorausgeht. Gelegentlich können extrakutane Anomalien, einschließlich Autismus, Krampfanfälle, Herzfehler, Skelettanomalien und Entwicklungsverzögerungen, auftreten. Histologisch wird eine basale und/oder suprabasale Melanose ohne Pigmentinkontinenz beobachtet.