Ipermelanosi nevoide lineare e a spirale

Definizione

È un'iperpigmentazione rara della cute, caratterizzata da iperpigmentazione maculare, congenita o ad esordio infantile, bilaterale, diffusa (solo occasionalmente localizzata), reticolata (vortici e striature), localizzata lungo le linee di Blaschko. Di solito interessa il tronco, gli arti, la testa e il collo (risparmiando il palmo delle mani, la pianta dei piedi, e le mucose), in assenza di pregressa infiammazione, vesciche o atrofia. Occasionalmente, si associa ad anomalie extracutanee, compreso l'autismo, le crisi epilettiche, le cardiopatie, le anomalie scheletriche e il ritardo dello sviluppo. Gli esami istologici evidenziano una melanosi basale e/o soprabasale, in assenza di incontinentia pigmenti.