Hipermelanosis nevoide lineal y en espiral

Definición

Es una hiperpigmentación de la piel poco frecuente, congénita o de inicio en el periodo de lactancia, caracterizada por hiperpigmentación macular, reticular (con disposición en líneas y remolinos), difusa (ocasionalmente localizada) y bilateral, siguiendo las líneas de Blaschko, y afectando típicamente al tronco, las extremidades, la cabeza y el cuello (pero respetando las palmas de las manos, plantas de los pies y mucosas), sin inflamación, formación de ampollas o atrofia previas. Ocasionalmente, puede asociar anomalías extracutáneas, tales como autismo, convulsiones, defectos cardíacos, anomalías esqueléticas y retraso del desarrollo. Histológicamente se observa melanosis basal y/o suprabasal sin incontinencia pigmentaria.