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Palmoplantarkeratose, isolierte fokale nichtepidermolytische

ORPHA:448264· ICD-10 L98.8· Isolated focal non-epidermolytic palmoplantar keratoderma

Definition

Eine seltene hereditäre Palmoplantarkeratose, die durch fokale hyperkeratotische Läsionen an den Handflächen und Fußsohlen gekennzeichnet ist. Die histopathologische Untersuchung zeigt eine ausgeprägte Hyperkeratose, ein verdicktes Stratum spinosum mit reduziertem Stratum granulosum, eine Desadhäsion der Zellen in den suprabasalen Schichten, eine Dehnung der Rete-Kämme und vereinzelte Lymphozyteninfiltration in der Dermis.

Prävalenz
<1 / 1 000 000
Vererbung
Autosomal dominant
Erkrankungsalter
Childhood