Cheratoderma palmoplantare non epidermolitico focale isolato
ORPHA:448264· ICD-10 L98.8· Isolated focal non-epidermolytic palmoplantar keratoderma
Definizione
Si tratta di un cheratoderma palmoplantare ereditario raro, caratterizzato da lesioni ipercheratosiche focali sul palmo delle mani e sulla pianta dei piedi. L'esame istopatologico evidenzia ipercheratosi marcata, ispessimento dello strato spinoso con riduzione dello strato granuloso, mancata adesione delle cellule negli strati soprabasali, allungamento delle papille dermiche e scarsa infiltrazione di linfociti nel derma.
- Prevalenza
- <1 / 1 000 000
- Trasmissione
- Autosomal dominant
- Età di esordio
- Childhood