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Cheratoderma palmoplantare non epidermolitico focale isolato

ORPHA:448264· ICD-10 L98.8· Isolated focal non-epidermolytic palmoplantar keratoderma

Definizione

Si tratta di un cheratoderma palmoplantare ereditario raro, caratterizzato da lesioni ipercheratosiche focali sul palmo delle mani e sulla pianta dei piedi. L'esame istopatologico evidenzia ipercheratosi marcata, ispessimento dello strato spinoso con riduzione dello strato granuloso, mancata adesione delle cellule negli strati soprabasali, allungamento delle papille dermiche e scarsa infiltrazione di linfociti nel derma.

Prevalenza
<1 / 1 000 000
Trasmissione
Autosomal dominant
Età di esordio
Childhood