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Queratodermia palmoplantar no epidermolítica focal aislada

ORPHA:448264· ICD-10 L98.8· Isolated focal non-epidermolytic palmoplantar keratoderma

Definición

Es una queratodermia palmoplantar hereditaria poco frecuente caracterizada por lesiones hiperqueratósicas focales en palmas y plantas. El examen histopatológico revela hiperqueratosis prominente, engrosamiento del estrato espinoso engrosado con adelgazamiento del estrato granuloso, desadhesión celular en las capas suprabasales, elongación de las crestas epiteliales y escasa infiltración de linfocitos en la dermis.

Prevalencia
<1 / 1 000 000
Herencia
Autosomal dominant
Edad de inicio
Childhood