Queratodermia palmoplantar no epidermolítica focal aislada
ORPHA:448264· ICD-10 L98.8· Isolated focal non-epidermolytic palmoplantar keratoderma
Definición
Es una queratodermia palmoplantar hereditaria poco frecuente caracterizada por lesiones hiperqueratósicas focales en palmas y plantas. El examen histopatológico revela hiperqueratosis prominente, engrosamiento del estrato espinoso engrosado con adelgazamiento del estrato granuloso, desadhesión celular en las capas suprabasales, elongación de las crestas epiteliales y escasa infiltración de linfocitos en la dermis.
- Prevalencia
- <1 / 1 000 000
- Herencia
- Autosomal dominant
- Edad de inicio
- Childhood