Achiasmie, kongenitale

Definition

Das kongenitale Achiasmie ist eine seltene, genetisch bedingte, nicht-syndromale Hirnnerven- und Kernaplasie-Fehlbildung, die durch das angeborene Fehlen des Chiasma opticum gekennzeichnet ist und aus der Unfähigkeit der Sehnervenfasern resultiert, die kontralaterale Hemisphäre zu kreuzen und zu dekussieren, was zu vermindertem Sehvermögen, Schielen und kongenitalem Nystagmus im Säuglingsalter führt.