Agenesia congénita de quiasma

Definición

La agenesia congénita del quiasma es una malformación rara, genética y no sindrómica del nervio craneal y aplasia nuclear caracterizada por la ausencia congénita del quiasma óptico, resultante del fracaso de las fibras del nervio óptico para cruzar y decusar al hemisferio contralateral, conduciendo a una pérdida de visión, estrabismo y nistagmo congénito en la infancia.