vitalwiki

Isoliertes angeborenes Fehlen von Unterarm und Hand

ORPHA:294979· ICD-10 Q71.2· Isolated absence of both forearm and hand

Definition

Das angeborene Fehlen von Unterarm und Hand ist ein seltener Entwicklungsdefekt während der Embryogenese, der durch einen ein- oder beidseitigen Stillstand der proximalen bis distalen Entwicklung der oberen Extremität gekennzeichnet ist und zu einem Querdefizit mit Fehlen von Unterarm, Handgelenk und Hand führt. Am häufigsten wird eine Amputation kurz unterhalb des Ellenbogens beobachtet, wobei die restliche Gliedmaße (an deren Ende sich rudimentäre Höcker oder Knötchen befinden können) in der Regel gut abgepolstert ist.