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Neutropenie-Monozytopenie-Schwerhörigkeit-Syndrom

ORPHA:2690· ICD-10 D82.8· Neutropenia-monocytopenia-deafness syndrome

Definition

Dieses Syndrom ist gekennzeichnet durch Neutropenie mit Hypoplasie der myeloischen Reihe im Knochenmark, durch reduzierte Zahl der Monozyten und angeborene Schwerhörigkeit. Es wurde bei 3 Geschwistern mit rezidivieren bakteriellen Infektionen beschrieben.

Prävalenz
<1 / 1 000 000
Vererbung
Unknown
Erkrankungsalter
Infancy, Neonatal