Síndrome de neutropenia-monocitopenia-sordera

Definición

Es un síndrome poco frecuente caracterizado por neutropenia congénita con hipoplasia mieloide de médula ósea, monocitopenia y sordera congénita. Los pacientes presentan infecciones bacterianas graves y recurrentes que pueden derivar en septicemia bacteriana. No se han descrito más casos en la literatura desde 1983.