Café-au-lait-Flecken, familiäre isolierte

Definition

Eine seltene Hyperpigmentierung der Haut, die durch das Vorhandensein multipler Café-au-lait-Flecken gekennzeichnet ist, ohne dass Manifestationen einer Neurofibromatose oder einer anderen systemischen Störung vorliegen. Die Flecken können bereits im Säuglingsalter auftreten, werden aber in der Regel erst im Alter von 2 Jahren entdeckt. Die hyperpigmentierten Läsionen können glatte oder unregelmäßige Ränder haben. Ihre Größe variiert von einigen Millimetern bis zu mehr als 10 cm.