Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser-Syndrom Typ 2
ORPHA:2578· ICD-10 Q87.8· Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser syndrome type 2
Definition
Das Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser-Syndrom (MRKH-Syndrom) Typ 2 ist ein Subtyp des MRKH-Syndroms (siehe diesen Begriff). Es ist gekennzeichnet durch eine angeborene Aplasie von Uterus und oberen 2/3 der Vagina, die mit mindestens einer weiteren Fehlbildung wie Nieren-, Wirbelsäulen- oder, seltener, Hör- und Herzfehler einhergeht. Auch das Akronym MURCS (MÜllerian duct aplasia, Renal dysplasia, Cervical Somite anomalies) ist im Sprachgebrauch verbreitet.
- Prävalenz
- 1-9 / 100 000
- Vererbung
- Autosomal dominant, Not applicable
- Erkrankungsalter
- Adolescent, Antenatal, Neonatal