Síndrome de Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser tipo 2
ORPHA:2578· ICD-10 Q87.8· Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser syndrome type 2
Definición
El síndrome de Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser (MRKH) tipo 2, una forma del síndrome de MRKH (consulte este término), se caracteriza por aplasia congénita del útero y de los 2/3 superiores de la vagina, estando asociado además con al menos otra malformación ya sea renal, vertebral, u ocasionalmente, defectos auditivos y cardiacos. El acrónimo MURCS (aplasia del conducto MUlleriano, displasia Renal, anomalías de los Somitas Cervicales) también se utiliza.
- Prevalencia
- 1-9 / 100 000
- Herencia
- Autosomal dominant, Not applicable
- Edad de inicio
- Adolescent, Antenatal, Neonatal