Zerebrofaziales arteriovenöses metameres Syndrom

Definition

Eine Gruppe komplexer zerebrofazialer vaskulärer Fehlbildungen, die sich durch multiple, ipsilaterale arteriovenöse Fehlbildungen (AVMs) mit segmentaler Verteilung auszeichnen. Sie betreffen verschiedene Gesichtsbereiche sowie entsprechende Hirnareale. Das Spektrum ist sehr variabel, wobei je nach Verteilung der Läsionen drei Typen beschrieben werden: CAMS1 entspringt dem medialen Prosenzephalon und betrifft Hypothalamus, Nase und Stirn; CAMS2 entspringt dem lateralen Prosenzephalon und betrifft Basalganglien, Sehnerv und Netzhaut sowie die Oberkiefer-Gesichtsregion; CAMS3 entspringt dem Rhombenzephalon und betrifft Kleinhirn und Unterkiefer.