半侧巨脑畸形

定义

半侧巨脑症是一种罕见的脑畸形，以大脑半球全部或部分过度生长为特征，常伴有同侧严重皮质发育不良或发育不全、白质肥大和侧脑室扩张，在婴幼儿早期表现为进行性偏瘫、严重的精神运动发育迟缓和顽固性癫痫发作。半侧巨脑症可能是一个孤立的发现，也可能与其他综合征相关，如血管骨质增生综合征、表皮痣综合征和伊藤色素减少症(见该类术语)。治疗手段包括通过抗癫痫药物和早期大脑半球切除术控制癫痫发作。