Hemimegalencefalia

Definición

Es una malformación cerebral poco frecuente caracterizada por un crecimiento excesivo de la totalidad o parte de un hemisferio cerebral, a menudo con displasia o disgenesia cortical grave ipsilateral, hipertrofia de la sustancia blanca y dilatación del ventrículo lateral, que se manifiesta en la primera infancia como hemiparesia progresiva, retraso psicomotor grave y crisis epilépticas intratables. La hemimegalencefalia puede ser un hallazgo aislado o asociado a otros síndromes como el síndrome angioosteohipertrófico, el síndrome del nevus epidérmico y la hipomelanosis de Ito. El manejo incluye el control de las crisis con medicamentos anticonvulsivantes y hemisferectomía temprana.