Hémimégalencéphalie

Définition

Malformation cérébrale rare caractérisée par une croissance excessive de l'hémisphère cérébral ou d'une partie de celui-ci, souvent accompagnée d'une dysplasie ou d'une dysgénésie corticale sévère ipsilatérale, d'une hypertrophie de la substance blanche et d'une dilatation du ventricule latéral, se manifestant dans la petite enfance par une hémiparésie progressive, un retard psychomoteur sévère et des crises convulsives irrépressibles. L'hémimégalencéphalie peut être isolée ou associée à d'autres syndromes tels que le syndrome angio-ostéo-hypertrophique, le syndrome du nævus épidermique et hypopigmentation cutanée. La prise en charge repose sur le contrôle des crises par des médicaments antiépileptiques et une hémisphérectomie précoce.