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非典型进行性核上性麻痹综合征

ORPHA:99750· ICD-10 G23.1· Atypical progressive supranuclear palsy syndrome

定义

非典型进行性核上性麻痹综合征是一组与潜在的PSP-tau病理相关的临床症状,不符合进行性核上性麻痹(Richardson综合征)的经典表现,PSP是一种罕见的晚发性神经退行性疾病。本组包括PSP-帕金森综合征(PSP-P)、PSP-单纯动作障碍伴步态冻结(PSP-PAGF)、PSP-皮质基底节综合征(PSP-CBS)和PSP-进行性非流利性失语(PSP-PNFA)。

患病率
1-9 / 100 000
发病年龄
Adult, Elderly