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Síndrome de parálisis supranuclear progresiva atípica

ORPHA:99750· ICD-10 G23.1· Atypical progressive supranuclear palsy syndrome

Definición

Es una forma del síndrome de parálisis supranuclear progresiva (PSP), una enfermedad neurodegenerativa poco frecuente de inicio tardío, caracterizada por una patología PSP-Tau subyacente, que no se ajusta a la presentación clásica de la PSP. El fenotipo clínico es variable y comprende la PSP con parkinsonismo predominante (PSP-P), la PSP con congelación progresiva de la marcha (PSP-PGF), la PSP con síndrome corticobasal predominante (PSP-CBS), la PSP con trastorno del habla/lenguaje predominante (PSP-SL), la PSP con presentación frontal predominante (PSP-F), la PSP con disfunción motora ocular predominante (PSP-OM) y la PSP con inestabilidad postural predominante (PSP-PI).

Prevalencia
1-9 / 100 000
Edad de inicio
Adult, Elderly