vitalwiki

Atypische progressieve supranucleaire paralyse-syndroom

ORPHA:99750· ICD-10 G23.1· Atypical progressive supranuclear palsy syndrome

Definitie

Een klassieke vorm van progressieve supranucleaire paralyse (PSP), een zeldzame neurodegeneratieve aandoening met late aanvang, gekenmerkt door een onderliggende PSP-tau pathologie, die niet overeenstemt met de klassieke presentatie van PSP. Het klinische fenotype is variabel, en omvat PSP met predominant parkinsonisme (PSP-P), PSP met progressieve gangblokkade (PSP-PGF), PSP met predominant corticobasaal syndroom (PSP-CBS), PSP met predominante spraak-/taalstoornis (PSP-SL), PSP met predominante frontale presentatie (PSP-F), PSP met predominante oculaire motorische disfunctie (PSP-OM), en PSP met predominante posturale instabiliteit (PSP-PI).

Prevalentie
1-9 / 100 000
Leeftijd van aanvang
Adult, Elderly