颞叶内侧癫痫伴海马硬化
ORPHA:99701· ICD-10 G40.0· Mesial temporal lobe epilepsy with hippocampal sclerosis
定义
内侧颞叶癫痫合并海马硬化是一种罕见的癫痫综合征,以癫痫发作起源于内侧颞叶的边缘区域特别是海马、杏仁核和海马旁回及其连接,以及单侧或不对称的海马硬化为特征。它经常与最初的诱发事件有关,如热性惊厥、缺氧、颅内感染或头部创伤,最常发生在出生五年内,随后是一段没有癫痫发作的潜伏期。典型的癫痫发作包括一种特征性的先兆,通常是伴随着情绪障碍、幻觉和自主神经症状(瞳孔扩大、心悸)、进行性意识减退、口腔消化道自动症(拍唇、咀嚼、舔牙、磨牙)、行为停止、头部偏斜、肌张力障碍、手和言语自动症。癫痫发作后伴随功能障碍。起初,癫痫发作很容易通过抗癫痫药物控制,后来往往变得难以控制,并与进行性行为改变和记忆障碍有关。
- 发病年龄
- Adolescent, Adult, Childhood, Elderly, Infancy