Epilepsie du lobe mésio-temporal avec sclérose de l'hippocampe

Définition

Syndrome épileptique rare défini par des crises prenant naissance dans les zones limbiques du lobe temporal mésial, en particulier dans l'hippocampe, l'amygdale, le gyrus parahippocampique et ses connexions, et par une sclérose hippocampique, généralement unilatérale ou asymétrique. La maladie est fréquemment associée à un événement déclencheur initial, tel que des crises fébriles, une hypoxie, une infection intracrânienne ou un traumatisme crânien, et survient le plus souvent au cours des cinq premières années de la vie, suivies d'une période de latence sans crise. Les crises typiques consistent en une aura caractéristique qui est fréquemment une sensation épigastrique ascendante associée à des troubles émotionnels, des illusions et des symptômes des troubles autonomes (pupilles élargies, palpitations), une altération progressive de la conscience, des automatismes oro-alimentaires (claquement de lèvres, mastication, léchage, grincement de dents), une baisse de l'activité motrice, une déviation de la tête, des postures dystoniques, des automatismes des mains et des automatismes verbaux. Les crises sont suivies d'un dysfonctionnement postictal. Au début, les crises sont facilement contrôlées par des médicaments antiépileptiques, puis deviennent souvent réfractaires et associées à des changements progressifs du comportement et à des déficits de la mémoire.