Mesiale temporaalkwabepilepsie met sclerose van hippocampus

Definitie

Mesiale temporaalkwabepilepsie met hippocampale sclerose is een zeldzaam epilepsiesyndroom dat wordt gedefinieerd door enerzijds insulten die ontstaan in de limbische gebieden van de mesiale temporaalkwab, voornamelijk in de hippocampus, de amygdala, en de gyrus parahippocampalis (of zeepaardwinding) en verbindingen hiervan, en anderzijds door hippocampale sclerose, meestal unilateraal of asymmetrisch. Het is vaak geassocieerd met een voorafgaande uitlokkende gebeurtenis, zoals febriele insulten, hypoxie, intracraniële infectie of hoofdtrauma, die meestal plaatsvindt tijdens de eerste vijf levensjaren en gevolgd wordt door een latente periode zonder insulten. Typische aanvallen bestaan uit een kenmerkend aura, in vele gevallen een vreemd opstijgend gevoel vanuit de maagstreek, geassocieerd met emotionele stoornissen, illusies en autonome symptomen (verwijde pupillen, hartkloppingen), progressieve achteruitgang van het bewustzijn, oro-alimentaire automatismen (lipsmakken, kauwen, likken, tandenknarsen), gedragsonderbreking, afwijkende stand van het hoofd, dystonische lichaamshoudingen, handautomatismen en verbale automatismen. Na de aanvallen volgt postictale disfunctie. Initieel zijn de insulten makkelijk onder controle te houden met behulp van anti-epileptica, maar later worden ze vaak refractair en geassocieerd met progressieve gedragsveranderingen en geheugenstoornissen.