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左侧三房心

ORPHA:99099· ICD-10 Q24.2· Cor triatriatum sinister

定义

该病是一种罕见的、先天性的、非综合征性的心脏畸形,其特征是存在一层薄薄的纤维肌膜,将左心房分成上下两个腔。上腔接受来自肺静脉的血液,下腔与左心耳相连。此膜堵塞了二尖瓣的开口,导致左心室流入道阻塞。根据梗阻程度的不同,可表现为无症状或在婴儿期出现呼吸急促、呼吸困难、咯血、胸痛、晕厥、肺水肿、肺动脉高压或心力衰竭。这种异常可能是孤立的,也可能与其他先天性心脏畸形相关。