Cor triatriatum sinister

Definizione

Si tratta di una cardiopatia congenita rara non sindromica, caratterizzata dalla presenza di una sottile membrana fibromuscolare che suddivide l'atrio sinistro in una camera superiore e una inferiore. La camera superiore riceve il sangue dalle vene polmonari, mentre quella inferiore è attaccata all'orecchietta atriale sinistra, bloccando l'orifizio della valvola mitrale con conseguente ostruzione del flusso in ingresso nel ventricolo sinistro. I pazienti possono essere asintomatici, oppure presentare durante l'infanzia tachipnea, dispnea, emottisi, dolore toracico, sincope, edema polmonare, ipertensione polmonare o insufficienza respiratoria, a seconda del grado di ostruzione. L'anomalia può essere isolata o associata ad altre cardiopatie congenite.