Cor triatriatum sinister

Definition

Eine angeborene nicht-syndromale Herzfehlbildung, die durch das Vorhandensein einer dünnen fibromuskulären Membran gekennzeichnet ist, die den linken Vorhof in eine obere und eine untere Kammer unterteilt. Die obere Kammer wird von den Lungenvenen mit Blut versorgt, während die untere Kammer mit dem linken Vorhofanhang verbunden ist. Daher blockiert die Membran die Öffnung der Mitralklappe und führt zu einer Obstruktion des linksventrikulären Zuflusses. Je nach Grad der Obstruktion kann die Anomalie asymptomatisch sein oder im Säuglingsalter mit Tachypnoe, Dyspnoe, Bluthusten, Brustschmerzen, Synkope, Lungenödem, pulmonaler Hypertonie oder Herzversagen auftreten. Die Anomalie kann isoliert oder in Verbindung mit anderen kongenitalen Herzanomalien auftreten.