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血管内大B细胞淋巴瘤

ORPHA:98839· ICD-10 C83.3· Intravascular large B-cell lymphoma

定义

血管内大B细胞淋巴瘤(IVLBCL)是一种非常罕见的弥漫性大B细胞淋巴瘤(见该词条),其特征是淋巴瘤细胞在小血管(尤其是毛细血管)的管腔内选择性生长,临床表现多样(因为可能累及任何组织),西方国家的患者更常出现神经和皮肤症状,而亚洲国家的患者更常见地表现为肝脾肿大和血小板减少。IVLBCL无淋巴结病变,临床病程侵袭性强,预后差。

遗传方式
Not applicable