Intravasculair grootcellig B-cellymfoom

Definitie

Intravasculair grootcellig B-cellymfoom (IVLBCL) is een zeer zeldzame vorm van diffuus grootcellig B-cellymfoom (zie deze term) die gekarakteriseerd wordt door de selectieve groei van lymfoomcellen in de lumina van kleine bloedvaten (voornamelijk de capillairen), en die meestal tot uiting komt met een brede waaier van klinische manifestaties (aangezien mogelijk eender welk weefsel kan betrokken zijn), waarbij patiënten uit Westerse landen frequenter neurologische en cutane symptomen vertonen, terwijl patiënten uit Aziatische landen frequenter hepatosplenomegalie en trombocytopenie vertonen. IVLBCL wordt gekenmerkt door afwezigheid van lymfadenopathie, een agressief klinisch verloop en een ongunstige prognose.