Lymphome B à grandes cellules intravasculaires

Définition

Forme très rare de lymphome B diffus à grandes cellules, caractérisée par une croissance sélective de cellules lymphomateuses dans la lumière des petits vaisseaux sanguins (en particulier les capillaires), se manifestant dans la plupart des cas par un large éventail de signes cliniques (puisque tous les tissus peuvent être touchés). Les patients des pays occidentaux présentent plus souvent des symptômes neurologiques et cutanés, tandis que ceux des pays asiatiques présentent plus souvent une hépatosplénomégalie et une thrombocytopénie. Une lymphadénopathie n'est pas associée. L'évolution clinique de la maladie est agressive et le pronostic défavorable.