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原发性进行性失语

ORPHA:95432· Primary progressive aphasia

定义

原发性进行性失语症(PPA)是一种神经退行性疾病,其特征是原发性语言丧失,在发病的至少前2年内,其他精神功能受累相对较少。PPA被认为是额颞叶痴呆(FTD;见该词条)谱系障碍中的语言变体。根据特定的语言特征,PPA可分为3个亚型:语义性痴呆(SD)、进行性非流利性失语(PNFA)和Logopenic型进行性失语(lv-PPA)(见这些词条)。

患病率
1-9 / 100 000
遗传方式
Multigenic/multifactorial, Not applicable
发病年龄
Adult