Aphasie primaire progressive
ORPHA:95432· Primary progressive aphasia
Définition
L'aphasie primaire progressive (PPA) est un trouble neurodégénératif caractérisé par une dissolution primaire du langage, avec une préservation relative des autres facultés mentales sur au moins 2 ans après le début de la maladie. La PPA est reconnue comme une variante de langage du spectre de la démence fronto-temporale (DFT). Elle peut être classifiée en 3 sous-types sur la base du discours spécifique et des caractéristiques du langage : la démence sémantique (APP sémantique), l'aphasie primaire progressive non fluente (APP non fluente) et l'aphasie primaire progressive logopénique (APP logopénique).
- Prévalence
- 1-9 / 100 000
- Transmission
- Multigenic/multifactorial, Not applicable
- Âge de début
- Adult