vitalwiki

Primaire progressieve afasie

ORPHA:95432· Primary progressive aphasia

Definitie

'Primaire progressieve afasie (PPA) is een neurodegeneratieve aandoening die wordt gekarakteriseerd door vooral stoornis van de taal, terwijl andere mentale vermogens relatief gespaard blijven, op zijn minst gedurende de eerste 2 jaren van de ziekte. PPA wordt erkend als de taalvariant van het fronotemporale dementie (FTD; zie deze term) spectrum van aandoeningen. Op basis van specifieke kenmerken van de spraak en de taal kan PPA ingedeeld worden in 3 subtypes: semantische dementie (SD), progressieve niet-vloeiende afasie (PNFA) en logopenische progressieve afasie (Iv-PPA) (zie deze termen).'

Prevalentie
1-9 / 100 000
Overerving
Multigenic/multifactorial, Not applicable
Leeftijd van aanvang
Adult