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抗利尿不适当肾病综合征

ORPHA:93606· ICD-10 E22.2· Nephrogenic syndrome of inappropriate antidiuresis

定义

肾源性抗利尿激素不适当分泌综合征(NSIAD)是一种罕见的水平衡紊乱的遗传性疾病,与更常见的抗利尿激素不适当分泌综合征(SIAD)非常相似,其特征是低血容量性低钠血症,这是由游离水排泄障碍、血浆精氨酸加压素(AVP)水平不可检测或较低导致。

患病率
<1 / 1 000 000
遗传方式
X-linked recessive
发病年龄
Childhood