Nephrogenes Syndrom mit unverhältnismäßiger Antidiurese
ORPHA:93606· ICD-10 E22.2· Nephrogenic syndrome of inappropriate antidiuresis
Definition
Das Nephrogene Syndrom mit unverhältnismäßiger Antidiurese (NSIAD) ist eine seltene genetische Störung des Wasserhaushaltes, die dem weitaus häufigeren Syndrom der unverhältnismäßigen Sezernierung von Antidiuretischem Hormon (SIADH) ähnelt. Das Syndrom ist gekennzeichnet durch euvolämische hypotone Hyponatriämie als Folge einer gestörten Ausscheidung von freiem Wasser bei erniedrigtem oder nicht messbarem Arginin-Vasopressin (AVP)-Plasmaspiegel.
- Prävalenz
- <1 / 1 000 000
- Vererbung
- X-linked recessive
- Erkrankungsalter
- Childhood