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抗p-200类天疱疮

ORPHA:454710· ICD-10 L12.8· Anti-p200 pemphigoid

定义

一种罕见的获得性表皮下自身免疫性大疱性疾病,其特征是与基底膜区中的免疫球蛋白G沉积有关的多形性皮肤病变(水疱,荨麻疹或疤痕/纤毛)。病变常位于四肢,躯干,掌趾,头颅以及粘膜。

患病率
<1 / 1 000 000
遗传方式
Not applicable
发病年龄
Adult, Elderly