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Penfigoide anti-p200

ORPHA:454710· ICD-10 L12.8· Anti-p200 pemphigoid

Definición

Es una enfermedad ampollosa autoinmune subepidérmica, adquirida y poco frecuente, caracterizada por lesiones cutáneas polimórficas (ampollas, lesiones urticariales o cicatrices/milia) asociadas con el depósito de inmunoglobulina G en la zona de la membrana basal. Las lesiones se localizan más frecuentemente en las extremidades, el tronco y las áreas palmoplantar y cefálica, así como en las mucosas.

Prevalencia
<1 / 1 000 000
Herencia
Not applicable
Edad de inicio
Adult, Elderly