继发型硬化性胆管炎

定义

一种罕见的胆道疾病，其特征在于由于原发性的胆道树损害导致的进展性硬化性胆管炎，损害包括感染、自身免疫性疾病、接触有毒物质、阻塞性和缺血性损伤。患者可能最初无症状，仅碱性磷酸酶和γ-谷氨酰转移酶水平升高。后续的表型包括由上行感染引起的腹部感染，黄疸，瘙痒，发烧和细菌感染。