Colangitis esclerosante secundaria
ORPHA:447774· ICD-10 K83.0· Secondary sclerosing cholangitis
Definición
Es una enfermedad poco frecuente de las vías biliares caracterizada por el desarrollo de colangitis esclerosante debido a una agresión primaria y conocida del árbol biliar, tal como infecciones, enfermedades autoinmunes, exposición a agentes tóxicos, lesiones obstructivas e isquémicas. Los pacientes pueden mantenerse inicialmente asintomáticos aunque presentan niveles elevados de fosfatasa alcalina y gamma-glutamiltransferasa. La presentación tardía incluye dolor abdominal, ictericia, prurito, fiebre y colangitis bacteriana por infección ascendente.
- Herencia
- Not applicable