Secundaire scleroserende cholangitis
ORPHA:447774· ICD-10 K83.0· Secondary sclerosing cholangitis
Definitie
Een zeldzame ziekte van de galwegen, gekarakteriseerd door ontwikkeling van scleroserende cholangitis als gevolg van een gekende primair letsel aan het galwegenstelsel, waaronder infecties, auto-immuunziekte, blootstelling aan toxische agentia, obstructieve en ischemische verwondingen. Patiënten kunnen initieel asymptomatisch zijn, met enkel verhoogde gehaltes van alkalische fosfatase en gamma-glutamyltransferase. Latere presentatie omvat buikpijn, geelzucht, pruritus, koorts en bacteriële cholangitis door een opstijgende infectie.
- Overerving
- Not applicable