局灶性面部皮肤发育异常

定义

局灶性面部真皮发育不良(FFDD)是一种罕见的外胚层发育不良，以先天性双颞(类似钳痕)或耳前瘢痕样病变为特征，并伴有面部和/或全身表现。本病共有4种亚型(FFDD I至IV；参见这些术语)。FFDD II和III型表现为可变的面部畸形，包括双行睫(上睫毛)或缺少睫毛，侧眉向上倾斜和变薄，鼻梁扁平，上唇丰满。FFDD I型和IV型很少与皮肤外异常相关。