Displasia dérmica facial focal

Definición

Las displasias dérmicas faciales focales (FFDD, por sus siglas en inglés) son displasias ectodérmicas poco frecuentes caracterizadas por lesiones bitemporales congénitas (que se asemejan a marcas de fórceps) o lesiones preauriculares similares a cicatrices asociadas con manifestaciones faciales o sistémicas adicionales. Se han descrito 4 tipos de FFDD (FFDD I a IV). Los tipos II y III de FFDD se manifiestan como dismorfia facial variable que incluye distiquiasis (pestañas superiores) o ausencia de pestañas, y cejas laterales ascendentes y adelgazadas con un puente nasal aplanado y el labio superior lleno. Los tipos I y IV de FFDD se asocian excepcionalmente a anomalías extracutáneas.