原发性干燥综合征

定义

一种罕见的系统性自身免疫性疾病，以外分泌腺功能障碍为特征，主要导致干燥性角结膜炎和口腔干燥，也影响皮肤外分泌腺及呼吸、泌尿生殖和消化道。腺外表现包括关节炎、间质性肺病、肾脏疾病和周围神经病变。此疾病患B细胞非霍奇金淋巴瘤，尤其是MALT（黏膜相关淋巴组织）淋巴瘤的风险明显增高。